Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Ревматическая лихорадка

Авторы:

Geoffrey A. Weinberg

, MD, Golisano Children’s Hospital

Проверено/пересмотрено сен 2021
Вид
Ресурсы по теме

Острая ревматическая лихорадка – негнойное острое воспалительное осложнение стрептококковой фарингеальной инфекции группы А, вызывающее комбинации артрита, кардита, подкожных узелков, ревматоидной эритемы и хореи. Диагноз основывается на применении модифицированных критериев Джонса к данным анамнеза, обследования и лабораторных исследований. Лечение включает в себя аспирин или другое нестероидные противовоспалительные препараты, кортикостероиды во время тяжелого кардита, и антимикробные препараты для ликвидации остаточной стрептококковой инфекции и профилактики реинфицирования.

Первый эпизод острой ревматической лихорадки (ОРЛ) может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего развивается между 5 и 15 годами, т.е. в возрасте, когда стерптококковый фарингит Тонзиллофарингит Боль в горле – боль в задней стенке глотки, которая проявляется независимо от акта глотания. Боль может быть очень интенсивной, и во многих случаях пациент вообще не может ничего проглотить... Прочитайте дополнительные сведения  Тонзиллофарингит наблюдается наиболее часто. ОРЛ является редкостью до 3 лет и после 21 г. Однако предшествующий фарингит с клиническими проявлениями распознается лишь у около двух третей пациентов с ОРЛ.

Во всем мире заболеваемость составляет 19/100 000 (5–51/100 000) с самым низким уровнем (< 10/100 000) в Северной Америке и Западной Европе и наиболее высоким (> 10/100 000) в Восточной Европе, на Ближнем Востоке, в Азии, Африке, Австралии и Новой Зеландии. Частота атак (процент пациентов с нелеченым фарингитом, вызванным стрептококком группы А, у которых развилась острая ревматоидная лихорадка) колеблется от 1,0 до 3,0%. Более высокая частота атак характерна для определенных М-протеиновых серотипов стрептококков и при сильном иммунном ответе хозяина (вероятно, в результате еще пока не охарактеризованной генетической предрасположенности).

У пациентов с предшествующим эпизодом ОРЛ частота рецидивов ОРЛ при нелеченом фарингите, вызванным стрептококком группы А, приближается к 50%, что подчеркивает важность долгосрочной антистрептококковой профилактики. Заболеваемость снизилась в большинстве развитых стран, но остается на высоком уровне в менее развитых регионах мира, особенно в районах с аборигенным или коренным населением, таким как коренные жителей Аляски, канадские эскимосы, американские индейцы, австралийские аборигены и маори Новой Зеландии, где заболеваемость достигает от 50 до 250/100 000. При этом продолжающееся появление в США локальных вспышек острой ревматической лихорадки предполагают, что большое количество ревматогенных штаммов стрептококков по-прежнему присутствуют в США.

Распространенность хронической ревматической болезни сердца является не-определенной, так как критерии не стандартизированы и не во всех случаях проводится патологоанатомическое исследование, но, по оценкам, во всем мире ≥ 33 миллионов пациентов с ревматической болезнью сердца, в результате чего ежегодно умирает около 300 000 человек (1 Общие справочные материалы Острая ревматическая лихорадка – негнойное острое воспалительное осложнение стрептококковой фарингеальной инфекции группы А, вызывающее комбинации артрита, кардита, подкожных узелков, ревматоидной... Прочитайте дополнительные сведения  Общие справочные материалы , 2 Общие справочные материалы Острая ревматическая лихорадка – негнойное острое воспалительное осложнение стрептококковой фарингеальной инфекции группы А, вызывающее комбинации артрита, кардита, подкожных узелков, ревматоидной... Прочитайте дополнительные сведения  Общие справочные материалы ).

Здравый смысл и предостережения

  • Пациенты, перенесшие ревматическую атаку, имеют вероятность рецидива около 50%, если у них есть другой эпизод фарингита, вызванный стрептококком группы А, который не был лечен.

Общие справочные материалы

Патофизиология ревматической лихорадки

Фарингит, вызванный стрептококком группы А (СГА) является этиологическим предшественником острой ревматической лихорадки, при этом важную роль играют состояние макроорганизма и экологические факторы. M-белки стрептококков группы А имеют эпитопы (антигенные детерминанты – сайты, которые распознаются антителами), сходные с таковыми белков, обнаруженных в синовиальной оболочке, сердечной мышце и клапанах сердца, вероятно, такая молекулярная мимикрия антигенов ревматогенных штаммов стрептококков группы А способствует развитию артрита, кардита и клапанных повреждений. Генетические факторы риска хозяев включают D8/17 В-клеточные антигены и некоторые антигены гистосовместимости класса II. Недостаточное питание, перенаселенность и низкий социально-экономический статус предрасполагают к стрептококковой инфекции и последующим эпизодам ревматизма.

Примечательно, что хотя стрептококковые инфекции группы А как глотки, так и других областей тела (кожи и мягких тканей, костей или суставов, легких и кровотока) могут привести к постстрептококковому гломерулонефриту Постинфекционный гломерулонефрит (ПИГН) Постинфекционный гломерулонефрит развивается после инфекционного заболевания, обычно вызванного нефритогенным штаммом бета-гемолитического стрептококка группы А. Диагноз предполагается на основании... Прочитайте дополнительные сведения Постинфекционный гломерулонефрит (ПИГН) , нефарингеальные СГА- инфекции не приводят к ОРЛ. Причина этого явного различия осложнений, вызванных заражением одним и тем же возбудителем, недостаточно хорошо изучена.

Наиболее часто повреждаются суставы, сердце, кожа и центральная нервная система (ЦНС). Патология варьируется в зависимости от локализации.

Суставы

Вовлечение суставов проявляется наличием неспецифического воспаления синовиальной оболочки, что подтверждается данными биопсии, иногда с небольшими очагами, напоминающими тельца Ашоффа (гранулематозные скопления лейкоцитов, миоцитов и интерстициального коллагена). В отличие от выявленной сердечной патологии, тем не менее, патологические изменения суставов не являются хроническими и не оставляют рубцов или остаточных нарушений («ОРЛ лижет суставы, но кусает сердце»).

Сердце

Вовлечение сердца проявляется наличием кардита, который, как правило, поражает сердце в направлении изнутри наружу, т.е. клапаны и эндокард, затем миокард и наконец перикард. Ревматический порок формируется вследствие течения хронической ревматической болезни сердца десятилетиями, в первую очередь проявляется стенозом клапана, но иногда регургитацией, аритмиями и желудочковой дисфункцией.

При острой ревматической лихорадке тельца Ашоффа часто образуются в миокарде и других частях сердца. Фибринозный неспецифический перикардит, иногда с выпотом, возникает только у пациентов с воспалением эндокарда и обычно проходит, не оставляя повреждения. Могут развиться характерные и потенциально опасные изменения клапанов. Острый интерстициальный вальвулит может вызвать клапанный отек.

При хронической ревматической болезни сердца могут развиться утолщение, слияние и ретракция клапанов или другие повреждения створок, что приводит к стенозу или недостаточности. Аналогично сухожильные хорды могут сокращаться, утолщаться или сливаться, усугубляя регургитацию в поврежденных клапанах или вызывая регургитацию в других, неповрежденных клапанах. Расширение клапанных колец также может вызвать регургитацию.

Ревматическая болезнь клапанов сердца наиболее часто вовлекает митральный и аортальный клапаны. Трёхстворчатый и клапан легочной артерии – редко, если когда-либо поражаются, то по отдельности.

Приострой ревматической лихорадке, наиболее распространенными сердечными проявлениями являются:

  • Митральная регургитация

  • Перикардит

  • Иногда недостаточность аортального клапана

При хронической ревматической болезни сердца наиболее распространенными сердечными проявлениями являются:

  • Митральный стеноз

  • Недостаточность аортального клапана (часто с некоторой степенью стеноза)

  • Возможно, недостаточность трикуспидального клапана (часто вместе с митральным стенозом)

Кожа

Подкожные узелки неотличимы от таковых при ювенильном идиопатическом артрите Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) Ювенильный идиопатический артрит – группа ревматических болезней, начинающихся до 16 лет. Артрит, лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия и иридоциклит являются типичными... Прочитайте дополнительные сведения Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) (ЮИА), но биопсия выявляет черты, напоминающие тельца Ашоффа. Ревматическая эритемагистологически отличается от других поражений кожи с похожими макроскопическими проявлениями, например, сыпи при системном ЮИА, васкулите, ассоциированном с иммуноглобулинами А (ранее называлась пурпурой Шенлейн-Геноха), хронической мигрирующей и мультиформной эритемы. Происходит периваскулярная инфильтрация нейтрофилами и мононуклеарами дермы.

ЦНС

Хорея Сиденхема – форма хореи, возникающая при острой ревматической лихорадке, проявляется в ЦНС как гиперперфузия и повышенный уровень метаболизма в базальных ганглиях. Также были выявлены повышенные уровни антинейрональных антител.

Симптомы и признаки ревматической лихорадки

Начальные симптомы ревматической лихорадки обычно возникают через 2–3 недели после стрептококковой инфекции. Проявления обычно представляют собой комбинированное поражение суставов, сердца, кожи и центральной нервной системы (1 Справочный материал по симптоматике Острая ревматическая лихорадка – негнойное острое воспалительное осложнение стрептококковой фарингеальной инфекции группы А, вызывающее комбинации артрита, кардита, подкожных узелков, ревматоидной... Прочитайте дополнительные сведения Справочный материал по симптоматике ).

Суставы

Мигрирующий полиартрит является наиболее распространенным проявлением острой ревматической лихорадки и возникает примерно у 35–66% детей; он часто сопровождается лихорадкой. "Мигрирующий" подразумевает, что артрит появляется в одном или нескольких суставах, разрешается, но затем появляется в других, и, таким образом, кажется, что он переходит из одного сустава на другой. В отдельных случаях моноартрит возникает у коренного населения с высокой степенью риска (например, в Австралии, Индии, Фиджи), но очень редко в США. Суставы становятся чрезвычайно болезненными и слабыми; эти симптомы часто не соответствуют умеренной локальной гипертермии и отеку, присутствующим при обследовании (в отличие от артрита при болезни Лайма Болезнь Лайма Болезнь Лайма – передаваемая клещами инфекция, вызываемая видом spirochete Borrelia. Ранние признаки включают сыпь в виде мигрирующей эритемы, которая может сопровождаться спустя несколько... Прочитайте дополнительные сведения Болезнь Лайма , при котором результаты обследования имеют тенденцию быть более тяжелыми, чем симптомы).

Как правило, вовлечены лодыжки, колени, локти и запястья. Плечи, бедра и мелкие суставы рук и ног также могут быть затронуты, но практически никогда не встречается поражение отдельно этих суставов. При повреждении суставов позвоночника следует подозревать другое расстройство.

Артралгия-подобные симптомы могут быть связаны с неспецифической миалгией или теналгией в околосуставной зоне; тендовагинит может развиваться в месте прикрепления мышцы. Боль в суставах и лихорадка обычно исчезают в течение 2 недель и редко длятся >1 месяца.

Сердце

Кардит может протекать бессимптомно или в сочетании с шумами трения перикарда, шумами сердца, увеличением размеров сердца или сердечной недостаточностью. При первом эпизоде острой ревматической лихорадки кардит встречается примерно в от 50 до 70% случаев. У пациентов может быть высокая температура, боль в груди или оба признака; очень часто - тахикардия, особенно вовремя сна. В порядке 50% случаев, поражение сердца (т.е., стойкая дисфункция клапанов) возникают гораздо позже.

Хотя кардит при ОРЛ рассматривается как панкардит (с участием эндокарда, миокарда и перикарда), вальвулит является наиболее стабильной характерной чертой ОРЛ, и если его нет, то диагноз следует пересмотреть. Диагноз вальвулит классически выставлялся при выслушивани шумов, но субклиническое течение (т.е., клапанная дисфункция не проявляется шумами, но определяется при эхокардиографии и доплеровском исследовании) может наблюдаться в 18% случаев ОРЛ.

Шумы сердца распространены, и хотя обычно возникают в дебюте заболевания, не всегда выслушиваются при первичном осмотре, в таких случаях рекомендуются повторные осмотры, а также проведение эхокардиографии для выявления кардита. Митральная регургитация характеризуется апикальным пансистолическим дующим шумом сердца, иррадиирующим в подмышечную впадину. Мягкий диастолический шум в левом крае грудины при регургитации на аортальном клапане и пресистолических шумах при митральном стенозе порой сложно обнаружить. Шумы часто сохраняются в течение длительного времени. Если ухудшение не развивается в течение следующих 2–3 недель, новые проявления кардита возникают редко. Острая ревматическая лихорадка, как правило, не вызывает хронического вялотекущего кардита. Шрамы при острых клапанных повреждениях могут приводить к сморщиванию и изменению клапанов, и вторичные гемодинамические трудности могут развиваться в миокарде без сохранения острого воспаления.

Перикардит может проявляться болью в груди и шумом трения перикарда.

Сердечная недостаточность, обусловленная сочетанием кардита и клапанной дисфункции, может привести к одышке без хрипов, тошноте и рвоте, боли в правом подреберье или в эпигастральной области и отрывистому непродуктивному кашлю. Выраженные вялость и усталость могут быть ранними проявлениями сердечной недостаточности.

Кожа

Кожные проявления и поражение подкожных тканей почти никогда не развиваются сами по себе, обычно возникая у пациентов, уже имеющих кардит, артрит или хорею.

Подкожные узелки, возникающие чаще всего на разгибательных поверхностях крупных суставов (например, на коленях, локтях, запястьях), как правило, сочетаются с артритом и кардитом. Менее 10% детей с острой ревматической лихорадкой имеют узелки. Обычно они безболезненны и преходящие, и отвечают на лечение воспалительных заболеваний суставов или сердца.

Ревматическая эритема представлена серпигинозной, плоской или слегка выступающей, нерубцующейся и безболезненной сыпью. Менее 6% детей страдают от этой сыпи. Сыпь обычно возникает на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице. Иногда она длится < 1 дня. Нередко возникает много позже стрептококковой инфекции; она может появиться также и после других проявлений ревматического воспаления.

ЦНС

Хорея Сиденгама возникает примерно у 10–30% детей. Она может развиваться вместе с другими проявлениями, но часто возникает после их убывания (часто через месяцы после острой стрептококковой инфекции), и поэтому может быть нераспознанной в качестве индикатора острой ревматической лихорадки. Начало хореи, как правило, коварное, и ему может предшествовать неуместный смех или плач. Хорея Хорея, атетоз и гемибаллизм Хорея характеризуется неритмичными, отрывистыми, быстрыми, неподавляемыми, непроизвольными движениями, преимущественно в дистальных мышечных группах и лицевой мускулатуре; патологические движения... Прочитайте дополнительные сведения состоит в быстрых и нерегулярных подергиваниях, которые могут начаться в руках, но часто становятся генерализованными, вовлекая ноги и лицо.

Характерные признаки включают колебание силы захвата (захват доярки), фасцикуляции мышц языка, дерганье языка (язык не получается высунуть без стремительных движений), гримасы лица и взрывную речь с «кудахтающими» звуками или без них. Ассоциированные двигательные симптомы включают потерю точного управления движениями, а также слабость и гипотонию (которая может быть достаточно серьезной, чтобы ее ошибочно приняли за паралич).

Другое

Лихорадка (≥ 38,5° C) и другие системные проявления, такие как анорексия и недомогание, могут быть значительны, но не являются специфичными. ОРЛ иногда может проявляться в виде лихорадки неясного происхождения, пока не разовьются более специфические признаки. Боль в животе и анорексия могут возникнуть в результате вовлечения печени при сердечной недостаточности или из-за сопутствующего брыжеечного лимфаденита, и редко ситуация может напоминать острый аппендицит.

Рецидивы

Повторяющиеся эпизоды ОРЛ часто имитируют первичный эпизод; кардит, как правило, повторяется у пациентов, у которых были кардиты от умеренной до тяжелой степени в прошлом, и хорея без кардита рецидивирует у пациентов, которые имели хорею без кардита изначально.

Справочный материал по симптоматике

  • 1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205

Диагностика ревматической лихорадки

  • Модифицированные критерии Джонса (для первоначального диагноза)

  • Обследование на стрептококки группы А (посев, быстрый стрептококковый тест или определение антител к стрептолизину O и ДНКазе B)

  • ЭКГ

  • Эхокардиография с допплером

  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень С-реактивного белка (СРБ)

Диагностика первого эпизода острой ревматической лихорадки (ОРЛ) основана на выявлении модифицированных критериев Джонса (1 Справочный материал по диагностике Острая ревматическая лихорадка – негнойное острое воспалительное осложнение стрептококковой фарингеальной инфекции группы А, вызывающее комбинации артрита, кардита, подкожных узелков, ревматоидной... Прочитайте дополнительные сведения Справочный материал по диагностике ; Измененные критерии Джонса и первый эпизод острой ревматической лихорадки (ОРЛ)* Измененные критерии Джонса и первый эпизод острой ревматической лихорадки (ОРЛ)*  Измененные критерии Джонса и первый эпизод острой ревматической лихорадки (ОРЛ)* ); необходимо наличие 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых, каждый из которых наряду с доказательствами наличия стрептококковой инфекции предыдущей группы А (ГАС). Хорея Сиденхема сама по себе (т.е., без малых критериев) является достаточным диагностическим критерием, если другие причины нарушения движения исключены.

Модифицированные критерии Джонса были разработаны для оценки острой ревматической лихорадки, а вовсе не для возможного рецидива. Однако, если пациенты в прошлом имеют в анамнезе подтвержденный эпизод ревматической лихорадки или ревматической болезни сердца, а также задокументированную стрептококковую инфекцию группы А, критерии могут быть использованы для установления наличия рецидива.

Предыдущую стрептококковую инфекцию можно предполагать при недавнем фарингите в анамнезе и ее подтверждение одним или несколькими из следующих пунктов:

  • положительная культура в горле

  • Увеличенный или, что предпочтительнее, возрастающий титр антител к стрептолизину O

  • Положительный экспресс-тест на антиген ГСА у ребенка с клиническими проявлениями, свидетельствующими о стрептококковом фарингите

Недавняя скарлатина Скарлатина Стрептококки – грамположительные аэробные организмы, вызывающие множество заболеваний, включая фарингит, пневмонию, инфекции ран и кожи, сепсис и эндокардит. Симптомы изменяются в зависимости... Прочитайте дополнительные сведения  Скарлатина также с высокой вероятностью указывает на стрептококковую этиологию. Посев из зева на микрофлору и экспресс-тесты на определение антигенов стрептококка часто отрицательны на тот момент, когда острая ревматическая лихорадка начинает проявляться, тогда как титры антител к стрептолизину О и ДНКазе В, как правило, достигают максимума через 3−6 недель после фарингита, обусловленного стрептококком группы А. Около 80% детей с ОРЛ имеют значительно повышенный титр антистрептолизина O; если уровень антител к анти-ДНКазе В также определен, процент подтвержденной ГСА-инфекцией выше, особенно если были исследованы пробы острых и выздоравливающих.

Пункция суставов может быть необходима для исключения других причин артрита (например, инфекций). Суставная жидкость обычно мутная и желтая с повышенным количеством лейкоцитов, представленных в основном нейтрофилами; результат посева отрицательный. Уровни комплемента, как правило, нормальные или снижены незначительно по сравнению со снижением при других воспалительных артритах.

ЭКГ проводят во время первоначальной оценки. Получают сывороточные уровни сердечных маркеров; нормальный уровень сердечного тропонина I исключает заметные повреждения миокарда. Нарушения ЭКГ, такие как удлинение PR, не коррелируют с другими признаками кардита. Только 35% детей с острой ревматической лихорадкой имеют удлиненный интервал PR. Может произойти блокада сердца более высокой степени, но это случается нечасто. Другие изменения на ЭКГ могут быть связаны с перикардитом, расширением желудочков или предсердий или аритмиями.

Эхокардиография может обнаружить признаки кардита даже у больных без выраженных шумов и рекомендуется для всех пациентов с подтвержденной или предполагаемой ОРЛ. Эхокардиография также используется для выявления субклинического кардита у больных с, по всей видимости, изолированной хореей Сиденхема и контроля состояния больных с рецидивами кардита или хронической ревматической болезнью сердца. Однако не все отклонения при эхокардиографии указывают на ревмокардит; изолированная обычная клапанная регургитация или обычный перикардит может быть неспецифической находкой. Для сохранения специфичности результаты эхокардиографии и доплера должны соответствовать следующим критериям (1 Справочный материал по диагностике Острая ревматическая лихорадка – негнойное острое воспалительное осложнение стрептококковой фарингеальной инфекции группы А, вызывающее комбинации артрита, кардита, подкожных узелков, ревматоидной... Прочитайте дополнительные сведения Справочный материал по диагностике ) для острого ревмокардита:

Критерии доплеровского потока

  • Патологическая митральная регургитация: должна быть видна, по крайней мере, из 2 позиций и иметь длину струи ≥ 2 см, как минимум, в одной позиции, пиковую скорость > 3 м/секунду, а пансистолический турбулентный поток, как минимум, при первом сокращении

  • Патологические аортальная регургитация: должна наблюдаться, по крайней мере, из 2 позиций и иметь длину струи ≥ 1 см, как минимум, в одной позиции, пиковую скорость > 3 м/секунду, а пансистолический турбулентный поток, по меньшей мере, при первом сокращении

Эхокардиографические морфологические критерии

  • Патологические морфологические изменения митрального клапана включают в себя: расширение кольца, удлинение хорд или разрыв в результате пролабирующей створки, передний (или, менее часто, задний) пролапс митрального клапана или утолщение/узелковые уплотнения пролабирующей створки.

  • Патологические морфологические изменения аортального клапана включают: неравномерное или фокальное утолщение, дефект кооптации, ограничение движения створок или пролапс створок.

Рентгенографию грудной клетки обычно не проводят, но она может выявить кардиомегалию, распространенное проявления кардита при острой ревматоидной лихорадке.

Биопсия подкожных узелков может помочь в ранней диагностике, особенно когда другие основные клинические проявления отсутствуют.

СОЭ и сывороточный уровень СРБ чувствительны, но неспецифичны. СОЭ обычно составляет > 60 мм/час. СРБ обычно > 30 мг/л (> 285,7 нмоль/л) и часто > 70 мг/л (> 666,7 нмоль/л), поскольку он возрастает и снижается быстрее, чем СОЭ, нормальный уровень СРБ может свидетельствовать о том, что воспаление находится в стадии разрешения у пациентов с длительным повышением СОЭ после регресса острых симптомов. При отсутствии кардита СОЭ обычно возвращается к нормальным показателям в течении 3 месяцев. Признаки острого воспаления, включая СОЭ, как правило, стихают в течение 5 месяцев при неосложненном кардите. Число лейкоцитов достигает 12 000–20 000/мкл (12-20 × 109/л) и может возрастать при терапии кортикостероидами.

Дифференциальная диагностика включает ювенильный идиопатический артрит Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) Ювенильный идиопатический артрит – группа ревматических болезней, начинающихся до 16 лет. Артрит, лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия и иридоциклит являются типичными... Прочитайте дополнительные сведения Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) (особенно системную форму и в меньшей степени полисуставную), болезнь Лайма Диагностика Болезнь Лайма – передаваемая клещами инфекция, вызываемая видом spirochete Borrelia. Ранние признаки включают сыпь в виде мигрирующей эритемы, которая может сопровождаться спустя несколько... Прочитайте дополнительные сведения  Диагностика , реактивные артриты Диагностика Реактивный артрит представляет собой острую спондилоартропатию, часто связанную с инфекцией обычно мочевыводящих путей или желудочно-кишечного тракта. Наиболее частые проявления – асимметричный... Прочитайте дополнительные сведения Диагностика , артропатии, серповидно-клеточную анемию, лейкоз Обзоры лейкемии (Overview of Leukemia) Лейкоз представляет собой злокачественное заболевание, характеризующееся производством избыточного количества незрелых или аномальных лейкоцитов, что в конечном итоге приводит к подавлению производства... Прочитайте дополнительные сведения или другой онкологический процесс, cистемную красную волчанку Диагностика Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями... Прочитайте дополнительные сведения  Диагностика , эмболический бактериальный эндокардит Диагностика Инфекционный эндокардит (ИЭ) – инфекция эндокарда, обычно бактериальная (чаще стрептококковая или стафилококковая) либо грибковая. Он может проявляться лихорадкой, шумами в сердце, петехиями... Прочитайте дополнительные сведения  Диагностика , сывороточную болезнь Гиперчувствительность к лекарственным препаратам Гиперчувствительность к лекарственным препаратам является иммуноопосредованной реакцией. Симптомы варьируют от легких до тяжелых и включают кожную сыпь, анафилаксию и сывороточную болезнь. Диагноз... Прочитайте дополнительные сведения , болезни Кавасаки Диагностика Болезнь Кавасаки – это васкулит, иногда с вовлечением коронарных артерий, обычно наблюдается у младенцев и детей в возрасте 1–8 лет. Характеризуется длительной лихорадкой, экзантемой, конъюнктивитом... Прочитайте дополнительные сведения  Диагностика , реакции на лекарства Диагностика Лекарственные препараты могут вызывать множество кожных сыпей и реакций. Наиболее серьезные из них обсуждаются в других разделах РУКОВОДСТВА и включают Синдром Стивенса-Джонсона и токсический... Прочитайте дополнительные сведения  Диагностика и гонококковый артрит Гонококковый артрит Острый инфекционный (септический) артрит – это инфекционное поражение сустава, развивающееся в течение нескольких часов или дней. Инфекционный агент располагается в синовиальной оболочке и близлежащих... Прочитайте дополнительные сведения  Гонококковый артрит . Они часто различаются анамнезом или результатами специфичных лабораторных исследований. Отсутствие предшествующей инфекции стрептококками группы А, суточные изменения температуры, затухающая сыпь и длительное симптоматическое воспаление суставов обычно отличают системный ювенильный идиопатический артрит от острой ревматической лихорадки.

Таблица

Справочный материал по диагностике

  • 1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205

Прогноз при ревматической лихорадке

Прогноз после первого эпизода острой ревматической лихорадки зависит главным образом от того, насколько сильно поражено сердце, и был ли повторный эпизод острой ревматической лихорадки. Шумы в конечном итоге исчезают примерно у половины пациентов, у которых острые эпизоды проявлялись умеренным кардитом без серьезного увеличения сердца или декомпенсации. Тем не менее, у многих других развивается хроническая болезнь клапанов, в том числе у тех, кто оправился от острого эпизода без признаков поражения клапанов.

Приступы хореи Сиденхема обычно длятся несколько месяцев и полностью проходят у большинства пациентов, однако у трети развиваются рецидивы.

Воспаление суставов может длится 1 месяца без лечения но не приводит к остаточным явлениям.

У больных с хронической болезнью клапанов симптомы развиваются и прогрессируют медленно, как правило, в течение нескольких десятилетий. Однако, как только развиваются выраженные симптомы, как правило, необходимо вмешательство. В развивающихся странах хроническая ревматическая болезнь сердца является причиной от 25 до 45% всех сердечно-сосудистых заболеваний.

Лечение ревматической лихорадки

  • Антибиотики

  • Аспирин

  • Иногда глюкокортикостероиды

Основными задачами является лечение ревматической лихорадки для эрадикации инфекции стрептококками группы А, купирование острых симптомов, подавление воспаления и профилактика реинфекции для предотвращения рецидивов кардита.

Согласно общим принципам ведения, пациенты должны ограничивать свою активность, если у них есть симптомы артрита, хореи или сердечной недостаточности. При отсутствии кардита после стихания первой атаки ОРЛ ограничений физической активности не требуется. Для бессимптомных пациентов с кардитом эффективность строгого постельного режима не доказана, несмотря на его распространенное назначение.

Антибиотикотерапия

Хотя постстрептококковое воспаление сильно развито к тому времени, как диагностирована острая ревматическая лихорадка, 10-дневный курс перорального пенициллина или амоксициллина, или однократная инъекция бензатин пенициллина используется для ликвидации любых сохраняющихся микроорганизмов и профилактики реинфекции. Для конкретных схем лечения, см. лечение стрептококкового фарингита Фарингит Стрептококки – грамположительные аэробные организмы, вызывающие множество заболеваний, включая фарингит, пневмонию, инфекции ран и кожи, сепсис и эндокардит. Симптомы изменяются в зависимости... Прочитайте дополнительные сведения  Фарингит . Антибиотикопрофилактика Антибиотикопрофилактика Острая ревматическая лихорадка – негнойное острое воспалительное осложнение стрептококковой фарингеальной инфекции группы А, вызывающее комбинации артрита, кардита, подкожных узелков, ревматоидной... Прочитайте дополнительные сведения  Антибиотикопрофилактика продолжается, как описано ниже.

Аспирин и другие противовоспалительные препараты

Ацетилсалициловая кислота контролирует повышение температуры и боль и должна быть назначена всем пациентам с артритом и/или легким кардитом. Хотя аспирин использовался в течение многих десятилетий, существует удивительно мало данных контролируемых исследований, чтобы определить оптимальный режим дозирования. Большинство экспертов назначило бы детям и подросткам от 15 до 25 мг/кг перорально четыре раза в день (до максимальной суточной дозы 4-6 г) в течение 2-4 недель, с постепенным уменьшением дозы в течение еще 4 недель. Острая ревматическая лихорадка с клиническими проявлениями сильно реагирует на аспирин. Если улучшение не наблюдается через 24-48 часов после терапии высокими дозами аспирина, диагноз ОРЛ должен быть пересмотрен. Токсичность салицилатов Отравление аспирином и другими салицилатами Отравление салицилатом может вызвать рвоту, шум в ушах, спутанность сознания, гипертермию, респираторный алкалоз, метаболический ацидоз и полиорганную недостаточность. Клинический диагноз, дополняется... Прочитайте дополнительные сведения является ограничивающим фактором терапии аспирином и проявляется шумом в ушах, головной болью или гиперпноэ; это может не проявляться в течение первой недели лечения. Уровень салицилатов определяется только, чтобы не допустить токсичности. С кишечнорастворимым покрытием, забуференные или сложные молекулы салицилатов не дают никаких преимуществ.

Для пациентов с кардитом легкой и средней степени тяжести нет данных контролируемых исследований, чтобы предположить, что добавление преднизолона к терапии аспирином ускоряет разрешение болезни или предотвращает ревматическую болезнь сердца.

Эффективность других нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС) была описана в небольших исследованиях; напроксен (7,5-10 мг/кг перорально два раза в день) является наиболее изученным. Тем не менее, другие НПВС имеют несколько преимуществ по сравнению с аспирином, особенно в течение первой недели терапии, когда отравление салициловой кислотой встречается редко. Ацетаминофен не эффективен при симптомах острой ревматической лихорадки.

Преднизон 1 мг/кг перорально 2 раза/день (до 60 мг/день) рекомендован вместо аспирина у пациентов с кардитом средней или тяжелой степени (как оценено по сочетанию клинических данных, наличию увеличения сердца, и, возможно, серьезных отклонений результатов эхокардиографии). Если воспаление не ослабляется через 2 дня или есть тяжелая сердечная недостаточность, могут быть назначены внутривенно кортикостероиды в виде пульс-терапии метилпреднизолона сукцинатом (30 мг/кг внутривенно 1 раз в день, максимум 1 г/день, в течение 3 дней подряд). Терапия оральными кортикостероидами, как правило, длится от 2 до 4 недель, с постепенным снижением дозы в течение следующих 2–3 недель. Аспирин следует начинать во время снижения дозы кортикостероидов и продолжать в течение 2-4 недель после отмены гормонов. Доза аспирина такая же, как указано выше. Маркеры воспаления, такие как скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок, могут использоваться для контроля активности заболевания и результата на лечение.

Рецидивы кардита средней тяжести могут возникать спонтанно; аспирин или кортикостероиды должны быть возобновлены, если рецидивирующие симптомы длятся дольше, чем несколько дней, или если сердечную недостаточность не удается контролировать стандартными подходами (например, диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), бета-блокаторы, инотропные агенты).

Антибиотикопрофилактика

Антистрептококковую профилактику следует проводить непрерывно после первого эпизода острой ревматической лихорадки для предотвращения рецидивов ( Рекомендуемая профилактика рецидивных инфекций стрептококков группы А Рекомендуемая профилактика рецидивных инфекций стрептококков группы А  Рекомендуемая профилактика рецидивных инфекций стрептококков группы А ). Эффективность антибиотиков для перорального применения незначительно уступает эффективности инъекционных форм. Пероральный прием препаратов позволяет, однако, избежать болезненных инъекций, кроме того отпадает необходимость в посещениях клиники и наблюдениях за постинъекционными реакциями.

Оптимальная продолжительность антистрептококковой профилактики является неопределенной. Дети без кардита должны получать профилактику в течение 5 лет или до 21 года (как можно дольше). Американская академия педиатрии рекомендует пациентам с кардитом без признаков остаточного повреждения сердца проводить профилактику в течение 10 лет или до 21 года (ориентироваться на больший срок). Дети с кардитом и доказанными остаточными проявлениями поражения сердца должны получать профилактическое лечение > 10 лет, многие эксперты рекомендуют таким пациентам продолжать профилактику в течение неопределенного срока или, в качестве альтернативы, до 40 лет. Профилактика должна быть пожизненной у всех пациентов с тяжелым пороком сердца и ее нужно продолжать у всех пациентов, тесно контактирующих с маленькими детьми, из-за высокой частоты носительства стрептококков группы А у маленьких детей.

Таблица

Рекомендуемая профилактика рецидивных инфекций стрептококков группы А

Схема

Лекарственный препарат

Дозировка

Стандартный

Бензатина бензилпенициллин

1,2 миллиона единиц внутримышечно каждые 3-4 недели*

27 кг: 600 000 единиц внутримышечно каждые 3-4 недели*

Альтернатива (например, для пациентов, что не желают получать инъекции)

Феноксиметилпенициллин

или

Сульфадиазин

или

Сульфафуразол (в РФ не зарегистрирован)

250 мг перорально 2 раза в день

≤ 27 кг: 500 мг перорально 1 раз в день

>> 27 кг: 1 г перорально 1 раз в день

Пациентам с аллергией на пенициллин и сульфаниламидные препараты

Эритромицин

или

Азитромицин

250 мг перорально 2 раза в день

250 мг перорально 1 раз в день

* В частях мира с высокой распространенностью острой ревматической лихорадки, внутримышечная профилактика каждые 3 недели предпочтительнее профилактики каждые 4 недели.

Американская кардиологическая ассоциация больше не рекомендует пациентам, с выявленным или подозреваемым ревматическим клапанным пороком и (которые в настоящее время не принимают профилактические антибиотики,) проходить краткие курсы антибиотикопрофилактики бактериального эндокардита для стоматологических или хирургических стоматологических процедур ( Профилактика Профилактика Инфекционный эндокардит (ИЭ) – инфекция эндокарда, обычно бактериальная (чаще стрептококковая или стафилококковая) либо грибковая. Он может проявляться лихорадкой, шумами в сердце, петехиями... Прочитайте дополнительные сведения  Профилактика ).

Основные положения

  • Острая ревматическая лихорадка – негнойное острое воспалительное осложнение стрептококковой инфекции группы А (СГА), которое впервые возникает наиболее часто в возрасте от 5 до 15 лет.

  • Симптомы и признаки могут включать в себя мигрирующий полиартрит, кардит, подкожные узелки, ревматическую эритему и хорею.

  • Хроническая ревматическая болезнь сердца, в частности, с вовлечением митрального и/или аортального клапанов, может прогрессировать в течение десятилетий и является одной из основных причин сердечно-сосудистых заболеваний в развивающихся странах.

  • Диагноз острой ревматической лихорадки (ОРЛ) требует 2 больших или 1 большого и 2 малых проявлений болезни (модифицированные критерии Джонса Измененные критерии Джонса и первый эпизод острой ревматической лихорадки (ОРЛ)*  Измененные критерии Джонса и первый эпизод острой ревматической лихорадки (ОРЛ)* для первичного эпизода ОРЛ) и подтверждение стрептококковой инфекции группы А.

  • Необходимо назначить антибиотики для элиминации стрептококковой инфекции группы А, аспирин для контроля лихорадки и болевого синдрома, вызванного артритом и кардитом легкой степени, и кортикостероиды для пациентов с кардитом средней и тяжелой степени.

  • Для предотвращения рецидивов после первого эпизода острой ревматической лихорадки проводят профилактику антистрептококковыми антибиотиками.

Постстрептококковый реактивный артрит

Постстрептококковый реактивный артрит – развитие артрита после стрептококковой инфекции группы А у пациентов, не отвечающих критериям острой ревматической лихорадки Измененные критерии Джонса и первый эпизод острой ревматической лихорадки (ОРЛ)*  Измененные критерии Джонса и первый эпизод острой ревматической лихорадки (ОРЛ)* .

Постстрептококковый реактивный артрит может или не может представлять собой ослабленный вариант острой ревматической лихорадки (ОРЛ). Пациенты не имеют симптомов или признаков кардита, характерных при ОРЛ.

По сравнению с артритом при острой ревматической лихорадке постстрептококковый реактивный артрит обычно вовлекает только 1 или 2 сустава, имеет менее мигрирующий, но более затяжной характер и медленнее реагирует или вовсе не отвечает на ацетилсалициловую кислоту. Должны быть исключены другие неревматические заболевания, вызывающее подобные симптомы (например, Лайм-артрит Диагностика Болезнь Лайма – передаваемая клещами инфекция, вызываемая видом spirochete Borrelia. Ранние признаки включают сыпь в виде мигрирующей эритемы, которая может сопровождаться спустя несколько... Прочитайте дополнительные сведения  Диагностика , ювенильный идиопатический артрит Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) Ювенильный идиопатический артрит – группа ревматических болезней, начинающихся до 16 лет. Артрит, лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия и иридоциклит являются типичными... Прочитайте дополнительные сведения Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) ).

Можно лечить и другими нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) например, ибупрофеном и напроксеном.

Хотя клиническая практика для вторичной профилактики вовлечения сердца сильно варьируется, целесообразно проводить антистрептококковую профилактику в течение нескольких месяцев или 1 года, а затем повторить обследование пациента. Если поражения сердца обнаруживаются при эхокардиографии – показана длительная профилактика.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ