Миокардит - воспаление миокарда с некрозом кардиомиоцитов. Миокардит может быть вызван различными причинами (например, инфекционными заболеваниям, кардиотоксинами, лекарственными препаратами, систематическими расстройствами, такими как саркоидоз), но часто является идиопатическим. Симптомы могут варьировать и включают усталость, одышку, отек, учащенное сердцебиение и внезапную смерть. Диагноз основан на симптомах и клинических данных патологической электрокардиограммы, кардиальных биомаркерах и кардиовизуализации при отсутствии сердечно-сосудистых факторов риска. Эндомиокардиальная биопсия подтверждает клинический диагноз миокардита. Лечение зависит от причины, но общие меры включают препараты для лечения сердечной недостаточности и аритмий и редко хирургическое вмешательство (например, внутриаортальный баллон-насос, устройство поддержки левого желудочка, трансплантацию). Иммуносупрессия используется при некоторых типах миокардита (например, миокардит, связанный с реакцией гиперчувствительности, гигантоклеточный миокардит, миокардит, вызванный саркоидозом).
Патофизиология миокардита
Миокардит - воспаление миокарда с некрозом кардиомиоцитов. Подтвержденный с помощью биопсии миокардит обычно представляет собой воспалительный инфильтрат миокарда, состоящий из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, гигантских клеток, гранулем или смеси клеток.
Патофизиология миокардита остается предметом исследований. Потенциальные механизмы, которые приводят к повреждению миокарда, включают
Прямое повреждение кардиомиоцитов, вызванное инфекционным или другим кардиотоксическим агентом
Повреждение миокарда, вызванное аутоиммунной реакцией на инфекционный или другой кардиотоксический агент
Воспаление миокарда может быть диффузным или очаговым. Воспаление может распространяться на перикард, вызывая миоперикардит. Степень поражения миокарда и распространения на соседний перикард может определять тип симптомов. Диффузное поражение может привести к сердечной недостаточности, аритмии и иногда внезапной сердечной смерти. Очаговое поражение менее вероятно вызывает сердечную недостаточность, но может привести к аритмиям и внезапной сердечной смерти. Поражение перикарда приводит к боли в груди и другим симптомам, характерным для перикардита. Некоторые пациенты остаются бессимптомными, как при очаговом так и при диффузном поражении миокарда.
Этиология миокардита
Миокардит может быть вызван инфекционными или неинфекционными причинами. Многие случаи являются идиопатическими (см. таблицу Причины миокардита).
Инфекционный миокардит в США и в других развитых странах наиболее часто имеет вирусную этиологию. Наиболее распространенными вирусными причинами в США являются парвовирус В19 и вирус герпеса человека 6-го типа. В странах с низким доходом инфекционный миокардит чаще всего связан с ревматическим кардитом, болезнью Шагаса, или СПИДом. Прямое повреждение миокарда вследствие инфекции SARS-CoV-2, с симптомами, варьирующимися от умеренного дискомфорта в грудной клетке до фульминантного миокардита, редко встречается у пациентов с COVID-19, но риск миокардита в 16 раз выше у пациентов с инфекцией, чем у неинфицированных.
Неинфекционные причины включают кардиотоксины, некоторые лекарственные средства и некоторые системные расстройства. Миокардит, вызванный лекарственными средствами, называется миокардитом вызванным реакцией гиперчувствительности. Миокардит после вакцинации от COVID-19 вакцинами на основе мРНК возникает нечасто и встречается гораздо реже, чем миокардит, ассоциированный с COVID. Он возникает в основном у подростков и молодых взрослых мужчин, обычно в течение недели после вакцинации, и обычно протекает в легкой форме.
Гигантоклеточный миокардит
Гигантоклеточный миокардит - редкая форма миокардита с фульминантным течением. Этиология неясна, но может включать аутоиммунный механизм. При биопсии определяют характерные многоядерные гигантские клетки. Пациенты с гигантоклеточным миокардитом поступают в состоянии кардиогенного шока и часто имеют стойкие желудочковые аритмии или полную атриовентрикулярную блокаду. Гигантоклеточный миокардит имеет плохой прогноз, но его важно исключить у пациента, не имеющего других заболеваний, с фульминантной сердечной недостаточностью или стойкими аритмиями, потому что иммуносупрессивная терапия может помочь улучшить выживаемость.
Симптомы и признаки миокардита
Клинические проявления миокардита разнообразны. Пациенты могут иметь минимальные клинические проявления или фульминантную сердечную недостаточность и летальные аритмии. Симптомы зависят как от этиологии миокардита, так и от степени тяжести поражения миокарда.
Симптомы сердечной недостаточности могут включать усталость, одышку и отек. У пациентов могут наблюдаться признаки перегрузки жидкостью в виде хрипов, усиленной пульсации яремных вен и отеков. При исследовании сердца можно обнаружить третий (S3) или четвертый (S4) сердечные тоны. У пациентов с увеличением желудочков могут наблюдаться систолические шумы митральной регургитации, а также трикуспидальной регургитации.
Внезапная сердечная смерть, связанная со смертельной аритмией иногда является показательной особенностью. Пациенты могут переносить предшествующие трепетания или обмороки.
Когда пациенты имеют сопутствующее воспаление перикарда, они могут обращаться с болью в груди, типичной для перикардита. Тупая или острая прекордиальная или ретростернальная боль может иррадиировать в шею, трапециевидную мышцу (особенно слева) или плечи. Боль варьирует от незначительной до выраженной. Боль может уменьшаться в положении сидя с наклоном вперед. В отличие от боли при ишемии, боль при перикардите обычно усиливается при движениях грудной клетки, кашле, дыхании или глотании. Шум трения перикарда можно выслушать у пациентов с перикардиальным выпотом.
Некоторые клинические данные могут указывать на конкретную причину миокардита. Инфекционному миокардиту могут предшествовать лихорадка, миалгии и другие симптомы в зависимости от точного патогена. Миокардит, связанный с лекарственными средствами или миокардит, обусловленный реакцией гиперчувствительности может сопровождаться сыпью. Увеличенные лимфатические узлы могут свидетельствовать о саркоидозе как об основной этиологии. Фульминантная сердечная недостаточность и аритмии могут свидетельствовать о гигантоклеточном миокардите.
Миокардит может быть острым, подострым или хроническим. Не существует установленных временных рамок для каждого периода заболевания. Острая фаза обычно длится несколько дней, в то время как подострая фаза длится от нескольких недель до нескольких месяцев. Если миокардит не разрешается через несколько месяцев, его называют хроническим миокардитом. В некоторых случаях миокардит может приводить к дилатационной кардиомиопатии.
Диагностика миокардита
Электрокардиография (ЭКГ) и сердечные ферменты
Визуализация сердца
Иногда эндомиокардиальная биопсия
Тесты для определения причины
Миокардит следует подозревать, если не имеющие других заболеваний пациенты без сердечных факторов риска обращаются с симптомами сердечной недостаточности или аритмий. ЭКГ, уровень сердечных ферментов и кардиовизуализация не являются специфическими для миокардита, но могут быть диагностическими в соответствующих клинических условиях.
ЭКГ может быть нормальным или ненормальным у пациентов с миокардитом. Аномалии сегмента ST являются распространенными и могут имитировать миокардиальную ишемию. Иногда наблюдается элевация сегмента ST, но более типичные признаки включают неспецифические изменения волны ST-T. У пациентов может наблюдаться замедление проводимости и предсердные или желудочковые аритмии, включая синусовую тахикардию, желудочковую тахикардию, а также фибрилляцию желудочков.
Уровень кардиальных ферментов у пациентов с острым миокардитом может быть патологическим. Сердечный тропонин и креатинкиназа-MB (сердечный изофермент креатинкиназы) могут быть повышенными вследствие некроза кардиомиоцитов.
Кардиовизуализация может выявить патологию у пациентов с миокардитом. Эхокардиограмма может быть нормальной при ранней стадии или легкой степени миокардита, однако, могут наблюдаться сегментарные нарушения сократимости стенок (имитирующие миокардиальную ишемию). Дилатация и систолическая дисфункция левого желудочка также могут рассматриваться как дилатационная кардиомиопатия. Показатели диастолической релаксации при эхокардиографии часто оказываются патологическими. МРТ сердца становится все более важной при диагностике миокардита. МРТ сердца у пациентов с миокардитом может показать характерный паттерн позднего усиления с гадолинием в субэпикардиальных и среднемиокардиальных стенках (в отличие от ишемии, когда позднее усиление с гадолинием обычно наблюдается субэндокардиально с распространением к средине стенки миокарда и эпикарду). Другими диагностическими признаками миокардита при МРТ сердца являются наличие отека миокарда и гиперемии миокарда по сравнению со скелетной мышцей.
Эндомиокардиальная биопсия, которая выявляет воспалительный инфильтрат в миокарде с некрозом соседних миоцитов, является золотым стандартом диагностики миокардита. Тем не менее, этот тест имеет низкую чувствительность для диагностики миокардита в связи с ошибкой при взятии образца. Поэтому положительный результат биопсии является диагностическим для миокардита, но отрицательный результат не исключает его. Кроме того, биопсия несет риск осложнений, в том числе разрыва миокарда и смерти, поэтому ее не проводят рутинно. Эндомиокардиальную биопсию следует делать в случаях фульминантной сердечной недостаточности, желудочковых аритмий или блокады сердца, или же в том случае, если результаты повлияют на лечение (например, если есть подозрение на гигантоклеточный миокардит, когда оперативное лечение может снизить смертность).
Этиологическая диагностика
После установления диагноза миокардита выполняются исследования, цель которых – установить этиологию заболевания. Молодым, ранее здоровым взрослым пациентам с симптомами вирусной инфекции и миокардита, как правило, нет необходимости проводить обширные обследования. Дифференциальная диагностика между вирусным и идиопатическим миокардитами является сложной, дорогой и в целом представляет небольшое клиническое значение.
Общий анализ крови целесообразен для оценки периферической эозинофилии, которая присутствует при миокардите, вызванном реакцией гиперчувствительности.
Катетеризация сердца может быть целесообразной для исключения ишемии, поскольку миокардит может имитировать инфаркт миокарда или миокардиальную ишемию.
В других случаях для установления диагноза может потребоваться биопсия тканей миокарда. Окрашивание кислотостойких бактерий из ткани миокарда необходимо, если не исключается туберкулез (туберкулезный миокардит может быть агрессивным и способен быстро прогрессировать в случае терапии кортикостероидами). Образцы миокарда исследуются на предмет наличия гигантских клеток, которые характерны для гигантоклеточного миокардита и гранулем, которые случаются при саркоидозе.
Другие тесты включают ревматические пробы, обычные биохимические анализы, посевы на культурные среды, аутоиммунные тесты, и, при необходимости, тесты на ВИЧ, SARS-CoV-2 инфекцию реакцию связывания комплемента при гистоплазмозе или титры при болезни Лайма (в эндемичных районах), и тесты на антитела к вирусу Коксаки, вирусу гриппа и стрептококку.
Лечение миокардита
Лечения сердечной недостаточности и аритмий
Лечение основного заболевания
Лечение сердечной недостаточности включает диуретики и нитраты для симптоматического облегчения. В случаях фульминантной сердечной недостаточности может потребоваться применение внутриаортального баллон-насоса (ВАБН), устройства поддержки левого желудочка (УПЛЖ), или трансплантация. Продолжительное медикаментозное лечение сердечной недостаточности включает ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), бета-блокаторы, антагонисты рецепторов альдостерона, блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА) или комбинацию блокаторов ангиотензиновых рецепторов и ингибиторов неприлизина (БРАН). Предсердные и желудочковые аритмии лечатся с помощью антиаритмической терапии. Блокаду сердца можно лечить с помощью применения временного кардиостимулятора, но если сохраняются нарушения проводимости может потребоваться постановка постоянного кардиостимулятора.
В случае ассоциированной сердечной недостаточности и аритмий, инфекционный миокардит обычно лечится поддерживающей терапией. Противовирусная терапия не показала свою эффективность при лечении большинства вирусных этиологий, но нирматрелвир и ритонавир могут помочь в лечении миокардита, вызванного SARS-CoV2-инфекцией, а осельтамивир может помочь в лечении миокардита, вызванного гриппом. Кортикостероиды также могут быть полезными в лечении миокардита, вызванного инфекцией SARS-CoV2. Бактериальную этиологию можно лечить антибиотиками, но эффективность этого не была доказана, за исключением, возможно, в острой инфекционной фазе. Паразитарную инфекцию следует лечить соответствующими противопаразитарными средствами.
Гиперчувствительный миокардит лечат путем немедленного прекращения приема препарата или кардиотоксина, а при гиперчувствительном миокардите назначают кортикостероиды. Пациенты с гигантоклеточным миокардитом имеют лучший профиль выживаемости при лечении иммунодепрессантами, обычно кортикостероидами и циклоспоринами. Миокардит, вызванный саркоидозом, можно лечить кортикостероидами.
Основные положения
Клинические проявления миокардита варьируют от субклинических симптомов до фульминантной сердечной недостаточности, стойких аритмий и внезапной сердечной смерти.
Диагностика часто основана на клинических признаках и неинвазивном исследовании, включая МРТ сердца; эндомиокардиальную биопсию проводят, если пациенты поступают с фульминантной сердечной недостаточностью или стойкими аритмиями или же если результаты изменят лечение.
Необходимо лечить пациентов с сердечной недостаточностью и аритмиями; иммуносупрессия добавляется при саркоидозе или миокардите, связанном с лекарственными средствами и гигантоклеточном миокардите.
